Redaktion og opdatering af indholdet på denstoredanske.dk er indstillet pr. 24. august 2017. Artikler og andet indhold er tilgængeligt i den form, der var gældende ved redaktionens afslutning.

  • Artiklens indhold er godkendt af redaktionen

progeri

Oprindelig forfatter FSko Seneste forfatter Redaktionen

progeri, Hutchinson-Gilfords syndrom, sygdom med dværgvækst og ældning i barndommen, først beskrevet i 1886 af den britiske kirurg J. Hutchinson (1828-1913), i 1904 af den britiske læge H. Gilford (1861-1941), som gav sygdommen navnet progeria. Hyppigheden er 1 per 4-8 mio. fødsler.

Ordet progeri er dannet efter engelsk progeria, af pro- og afledn. af græsk geron 'gammel mand'.

Årsagen er formodentlig en mutation, men sygdomsmekanismen er ukendt. I andet leveår aftager væksten, håret tabes, og kraniet virker stort sammenlignet med ansigtet, der er præget af spids næse og lille underkæbe. Huden er tynd med ringe fedtlag, og puberteten udebliver. Intelligensen er normal. Den gennemsnitlige levealder er 13-14 år. Tidlig åreforkalkning og blodprop i hjertet er en hyppig dødsårsag.

Annonce

Referér til denne tekst ved at skrive:
Flemming Skovby: progeri i Den Store Danske, Gyldendal. Hentet 25. august 2019 fra http://denstoredanske.dk/index.php?sideId=145581