• Artiklens indhold er godkendt af redaktionen

porfyri

Oprindelig forfatter FSko Seneste forfatter Redaktionen

porfyri, sygdomsgruppe med arvelige eller erhvervede defekter i syntesen af hæm, der indgår som bestanddel af hæmoglobin og flere enzymer. Porfyri kan vise sig ved lysudslæt og akutte anfald af mavesmerter, opkastninger, blodtryksforhøjelse, hurtig puls, psykiske forstyrrelser, lammelser og kramper.

Langvarig faste, fysisk stress, alkohol og tobak samt indtagelse af forskellige lægemidler kan udløse anfaldene. Lægemidlerne kan være barbiturater (fx fenemal), sulfalægemidler (sulfonamider) og syntetiske østrogener i p-piller. Ved udskillelse i urinen er porfyriner næsten farveløse, men bliver mørkerøde efter nogen tids absorption.

Ordet porfyri er afledn. af græsk porphyra 'purpur'.

Behandling af akut porfyri består i tilførsel af sukkerholdig væske i drop samt symptombehandling af smerter, kvalme, blodtryk og kramper; en mere specifik årsagsbehandling er under udvikling. Familieudredning og genetisk rådgivning samt vejledning om levemåde og anfaldsudløsende lægemidler kan medvirke til at forebygge anfald hos personer med arveligt anlæg for porfyri.

Annonce

Referér til denne tekst ved at skrive:
Flemming Skovby: porfyri i Den Store Danske, Gyldendal. Hentet 28. juni 2017 fra http://denstoredanske.dk/index.php?sideId=144120