Redaktion og opdatering af indholdet på denstoredanske.dk er indstillet pr. 24. august 2017. Artikler og andet indhold er tilgængeligt i den form, der var gældende ved redaktionens afslutning.

  • Artiklens indhold er godkendt af redaktionen

Wilsons sygdom

Oprindelig forfatter NJBr Seneste forfatter Redaktionen

Wilsons sygdom, hepatolentikulær degeneration, sjælden sygdom, der skyldes en autosomal recessiv arvelig mangel på en særlig ATPase, et enzym, der hos normale medvirker til udskillelse af overskud af kobber gennem leveren til galden. Kobber ophobes derfor i giftige koncentrationer flere steder, bl.a. leveren og hjernens basalganglier, som deltager i kontrol af muskelbevægelser. Symptomerne begynder i 10-30-års-alderen i form af alvorlig leverlidelse, bevægelsesforstyrrelser og skizofrenilignende eller maniodepressiv psykose.

Sygdommen er opkaldt efter den britiske neurolog Kinnier Wilson, 1878-1937.

Sygdommen kan behandles med zinksalte, som blokerer kobberoptagelsen, og med lægemidlet penicillamin, som øger urinudskillelsen af kobber.

Annonce

Referér til denne tekst ved at skrive:
Niels Jacob Brandt: Wilsons sygdom i Den Store Danske, Gyldendal. Hentet 18. september 2019 fra http://denstoredanske.dk/index.php?sideId=182793